Prionlar, 1982’de beklenmedik bir şekilde keşfedilen enfeksiyöz proteinlerdir. PrP^Sc  olarak sembolize edilen prionlar, nöronlarda işlev kaybı ve ölümle karakterize birçok hastalığa sebep olurlar. Aslında yaşayan bir organizma değillerdir, bu sebeple teknik olarak “üremeleri” proteinlerin, hastalık yapan prion proteinlerine dönüşmesini uyararak gerçekleşir. Bu yazımızda amacımız prionları ve hayvanlarımızı, kendimizi onlardan koruma yollarını anlamaya çalışmak olacak.

Bulaşma

Prionların hayvandan hayvana yayılması oldukça nadirdir. İnsandan hayvana bulaşma çiftliklerde ve mezbahalarda çalışan veteriner hekimlerin işini önemli yapan asıl kısımdır. Enfekte hayvandan elde edilen et gibi ürünlerin tüketimiyle yayılabilir. Türler arası bulaşmada ilk yol sindirimle bulaşmadır.

Genelde spesifik bir geni içeren organizmalarda biçimlenirler. Bu da organizmanın hastalık yapma olasılığı daha yüksek olan hatalı proteinlere sahip olması ve bu proteinlerden prionların oluşması anlamına gelir. Texas Sağlık Bilimleri Üniversitesi’ndeki araştırmacılar, bitkilerin de vektör olabileceğini keşfetmişti.

Birçok araştırmacı, prionların bozulmaya karşı dayanıklılığı olduğu ve doğada yıllarca kalabildiği sonucuna vardı. Kompleks proteinleri yıkımlamaya özel sentezlenen Proteaz enzimlerinin bile prionları bozamadığı ortaya çıktı. Bazı deneylerle serbest prionların zamanla bozulduğu fakat toprağa bağlanan prionların bozulmadan kaldığı veya çoğaldığı sonucuna vardı. Bu da bize prionların doğada birikmeye yatkın olduğunu gösterdi.

Prion gibi davranan proteinler de bazı tür mantarlarda bulunabilir ancak mantar prionları, konaklarında her zaman hastalığa sebep olmaz.

Sterilizasyon

Çoğu sabun, dezenfektan ve temizlik malzemesinin mikroorganizmaları öldürmesi ya bakterinin hücre duvarını yok ederek ya da bakterinin canlı kalamayacağı bir ortam yaratarak gerçekleşir. Prionlardaki sorun mikroorganizma olmamaları, yani geleneksel yöntemlerle ortadan kaldırılamıyorlar. Yok etmek için laboratuvar ekipmanları kullanılması gerek fakat yüksek asitli deterjanların da işe yaradığı bulunmuş.

Tedavi

Ne insanlar ne de hayvanlar için etkili bir tedavi yöntemi yoktur. Mesela bir ineğe Deli Dana Hastalığı (Büyük Ruminantlarda Spongioform Ensefalopati- BSE) bulaşmışsa, derhal çiftlikten uzaklaştırılır ve hayvanın sinir sistemindeki prionların çevre organizmalara yayılmayacağı bir yolla itlaf edilir.

Bu yollar; karkasın yakılması veya çevre bölgeye sızıntıyı engelleyecek şekilde özel tasarlanmış bir çukura gömülmesi şeklinde sayılabilir. Bazı tedavi metotları umut vaad etse de hiçbiri ilerleyen bir prion hastalığı için etkili olmamıştır. 

Hastalıktaki Rolu

Prionlar merkezi sinir sistemindeki hücrelerin arasındaki boşlukları bir araya getirir, bunlar da amiloidler diye bilinen plakları oluşturur. Bu plaklar bölgede hücrelerin normal aktivitesini kesintiye uğratır. Bu patoloji, bölgede oluşan deliklerle karakterize süngerimsi bir görüntü oluşturur. Prionlar nöronların işlevlerini kaybetmesine bu mekanizmayla sebep olur. İnkübasyon periyodu uzundur; 5-20 yıl arasında değişebilir ancak semptom görülmeye başladığı andan itibaren hastalık çok hızlı bir şekilde ilerler. Beyin hasarı ve ölüm kaçınılmaz bir şekilde bu semptomları takip eder. Sinir hücrelerinde değişime yol açan bu hastalıklar; konvülziyonlar, bunama, denge ve koordinasyon bozuklukları, davranışsal değişimler gibi semptomlarla seyreder. 

Birçok memeli hayvan prion hastalıklarına yakalanabilir, çünkü memeli türlerin prion proteinleri birbirine çok benzerdir. PrP’deki küçük değişimler sebebiyle bir prion hastalığının türler arası geçişi nadir görülür. Ancak insanlardaki Creutzfeldt-Jakob hastalığına, tipik olarak inekleri enfekte eden ve enfekte etle saçılan Deli Dana Hastalığı’na sebep olan prionların sebep olduğu düşünülmekte.

Bu blog yazısı Arş. Gör. Dr. Özge AYDIN tarafından doğrulanmıştır.

Kaynaklar

1.Stanley B. Prusiner, “Prions”, 1-10, (1998)

2.Stanley B. Prusiner, Scientific American 272, 48-57, (1995)